г. Москва, ул. Бутырская, д.86Б
Ежедневно: 9.00 - 21.00

КОРЗИНА

Товаров:0
На сумму:0

Недостаточность гормона роста

27.02.2014
недостаточность гормона роста

Соматотропная недостаточность

Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов и обычно проявляется синдромом нанизма (от греч. nanos — «карлик»). Нанизм представляет собой состояние, характеризующееся резким отставанием ребенка в росте и физическом развитии от своих сверстников, что связано с абсолютным или относительным дефицитом в организме гормона роста. Так как гормон роста вырабатывается гипофизом, то и нанизм является гипофизарным.

К людям карликового роста относят:

  1. мужчин, имеющих рост ниже 130 см
  2. женщин — ниже 120 см.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1 случай на 5000 новорожденных детей. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения. Разницы в заболеваемости мужчин и женщин не отмечается. Наиболее частой формой дефицита гормона роста является нарушение образования гормона роста в гипофизе,  а также образование гормона с неправильной химической структурой и врожденный дефект рецепторов, чувствительных к этому гормону, в результате чего они никак не отвечают на выработку соматотропина гипофизом.

Задержка роста, вызванная нарушением секреции СТГ, является группой гетерогенных состояний, различающихся друг от друга как этиологическими, так и патогенетическими причинами. В большинстве случаев соматотропная недостаточность обусловлена генетическим дефектом. Другими причинами развития болезни могут быть: недоразвитие гипофиза, его неправильное расположение в головном мозге, образование кист, сдавление опухолью, травма центральной нервной системы. Также определенное значение имеют инфекционные и токсические повреждения центральной нервной системы в раннем детском возрасте: внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз, сепсис новорожденных, воспаление головного мозга и его оболочек.

Задержка роста, вызванная недостаточностью соматотропного гормона (СТГ)

  1. Врожденная недостаточность (снижение или полное отсутствие выработки гормона роста, дефект рецепторов к гормону роста, высокое содержание СТГ-связывающего белка в сыворотке крови, дефекты развития: анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли гипофиза, гипоплазия зрительных нервов, заячья губа или волчья пасть).

  2. Приобретенная недостаточность (опухоли, травмы, сосудистая патология, инфильтративные заболевания, последствия радио- или химиотерапии по поду различных опухолей).

Основные признаки заболевания

Резкое отставание в росте и физическом развитии ребенка. При рождении вес и рост больных с недостаточностью СТГ не отличаются от здоровых детей. Тем не менее, в анамнезе многих больных имеют место некоторые отклонения в неонатальном периоде: более длительная желтуха, гипогликемия. Дети с классической соматотропной недостаточностью рождаются с нормальной массой и длиной тела. Они начинают отставать в развитии начиная с 2—4-летнего возраста, т.к. в первые годы жизни эффект, подобный соматотропному гормону, оказывает пролактин, поступающий в организм ребенка с молоком матери. Дети обычно имеют мелкие черты лица («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдается синюшная окраска, мраморность кожи. У больных, не получающих лечение, рано появляется старческий вид, кожа истончается, становится морщинистой. Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения, при котором излишки жировой ткани откладываются преимущественно в верхней половине туловища. Часто встречается ухудшение состояния волос, они становятся сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение в большинстве случаев отсутствует. Мышечная система развита слабо. Половое развитие задерживается, т.к. часто имеет место сопутствующий дефицит гормонов-гонадотропинов. Скорость роста у больных с недостаточностью СТГ также резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год). У больных с недостаточной секрецией СТГ выявляется склонность к артериальной гипотонии, иногда встречается синусовая брадикардия. Умственное развитие больных, страдающих недостаточностью секреции СТГ, нормальное, у них хорошая память, однако отмечается ювенильность психики со своеобразным эмоциональным инфантилизмом.  Среди людей с соматотропной недостаточностью, которые не получают лечение гормоном роста, отмечается очень высокий уровень смертности от сердечно-сосудистых заболеваний из-за ускоренного развития атеросклероза.

Диагноз

Помимо клинической картины, для подтверждения диагноза необходимо как определение базального уровня СТГ в сыворотке крови, так и изучение его секреции в ответ на различные стимуляторы. Для скрининга недостаточности секреции СТГ используют определение уровня гормона в утренней порции мочи.

Лечение

При задержке роста, вызванной недостаточностью секреции СТГ, терапия направлена на увеличение роста больных (пожизненная заместительная терапия препаратами гормона роста) и коррекцию в случае наличия недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза. Препаратом выбора в таком случае является человеческий гормон роста, полученный путем генной инженерии - Джинтропин. Препарат Джинтропин является генно-инженерным соматотропным гормоном.

Основное действие Джинтропина

  • Препарат стимулирует скелетный и соматический рост
  • оказывает выраженное влияние на метаболические процессы
  • способствует нормализации структуры тела посредством увеличения мышечной массы и снижения жировой массы тела
  • активизирует синтез белков
  • снижает уровень холестерина, воздействуя на профиль липидов и липопротеинов
  • подавляет высвобождение инсулина
  • способствует задержке натрия, калия и фосфора
  • увеличивает массу тела, мышечную активность и физическую выносливость.

Подбор дозы препарата происходит индивидуально, вводят препарат 3 раза в неделю в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Показано, что скорость всасывания и исчезновения введенного СТГ одинакова, однако болезненность, сопровождающая инъекции препарата, меньше при подкожном его введении. Для облегчения дозирования и введения СТГ разработаны инъекционные шприц-ручки. Соматотропин при лечении классического дефицита гормона роста вводится ежедневно в виде подкожных инъекций в вечернее время (20.00—22.00).

На фоне такой терапии скорость роста увеличивается до 8-12 см в год по сравнению с 3,5-4 см, которые, как правило, наблюдаются до начала терапии СТГ. Темпы роста снижаются спустя 1-1,5 года от начала лечения и скорость роста составляет 6-7 см в год.

Также необходимо назначение комплексной общеукрепляющей терапии, включающей полноценное питание с нормальным содержанием белков животного происхождения, овощей, фруктов. Показаны витамины, препараты кальция и фосфора. Следует обеспечить больным труд и учебу в соответствии с их физическим развитием, а также полноценный отдых.

Лечение больных, страдающих недостаточностью СТГ, длительное и должно проводиться с учетом их физического состояния и психики. Как правило, на фоне увеличения роста и развития организма под влиянием комплексной терапии изменяется и психическое состояние больных. Лечащий врач должен помочь пациентам в выборе профессии, учитывая, что, несмотря на замедление физического развития, интеллект, как правило, сохранен.

 

Обратите внимание на следующие публикации:

Заместительная терапия при недостаточности тестостерона.

Лечение аденомы простаты

Применение протезов синовиальной жидкости

Доставка лекарств на дом, доставка лекарств по Москве осуществляется только при наличии рецепта для льготной категории граждан на основании ст. 2 Федерального закона РФ от 09.01.1997 N 5-ФЗ «О предоставлении социальных гарантий героям социалистического труда и полным кавалерам ордена трудовой славы» (в ред. от 02.07.2013) и ст 1.1 Закона РФ от 15.01.1993 N 4301-1 «О статусе Героев Советского Союза, Героев Российской Федерации и полных кавалеров Ордена Славы».