Недостаточность гормона роста

Соматотропная недостаточность

Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов и обычно проявляется синдромом нанизма (от греч. nanos — «карлик»). Нанизм представляет собой состояние, характеризующееся резким отставанием ребенка в росте и физическом развитии от своих сверстников, что связано с абсолютным или относительным дефицитом в организме гормона роста. Так как гормон роста вырабатывается гипофизом, то и нанизм является гипофизарным.

К людям карликового роста относят:

1. мужчин, имеющих рост ниже 130 см
2. женщин — ниже 120 см.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1 случай на 5000 новорожденных детей. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения. Разницы в заболеваемости мужчин и женщин не отмечается. Наиболее частой формой дефицита гормона роста является нарушение образования гормона роста в гипофизе,  а также образование гормона с неправильной химической структурой и врожденный дефект рецепторов, чувствительных к этому гормону, в результате чего они никак не отвечают на выработку соматотропина гипофизом.

Задержка роста, вызванная нарушением секреции СТГ, является группой гетерогенных состояний, различающихся друг от друга как этиологическими, так и патогенетическими причинами. В большинстве случаев соматотропная недостаточность обусловлена генетическим дефектом. Другими причинами развития болезни могут быть: недоразвитие гипофиза, его неправильное расположение в головном мозге, образование кист, сдавление опухолью, травма центральной нервной системы. Также определенное значение имеют инфекционные и токсические повреждения центральной нервной системы в раннем детском возрасте: внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз, сепсис новорожденных, воспаление головного мозга и его оболочек.

Задержка роста, вызванная недостаточностью соматотропного гормона (СТГ)

1. Врожденная недостаточность (снижение или полное отсутствие выработки гормона роста, дефект рецепторов к гормону роста, высокое содержание СТГ-связывающего белка в сыворотке крови, дефекты развития: анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли гипофиза, гипоплазия зрительных нервов, заячья губа или волчья пасть).

2. Приобретенная недостаточность (опухоли, травмы, сосудистая патология, инфильтративные заболевания, последствия радио- или химиотерапии по поду различных опухолей).

Основные признаки заболевания

Резкое отставание в росте и физическом развитии ребенка. При рождении вес и рост больных с недостаточностью СТГ не отличаются от здоровых детей. Тем не менее, в анамнезе многих больных имеют место некоторые отклонения в неонатальном периоде: более длительная желтуха, гипогликемия. Дети с классической соматотропной недостаточностью рождаются с нормальной массой и длиной тела. Они начинают отставать в развитии начиная с 2—4-летнего возраста, т.к. в первые годы жизни эффект, подобный соматотропному гормону, оказывает пролактин, поступающий в организм ребенка с молоком матери. Дети обычно имеют мелкие черты лица («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдается синюшная окраска, мраморность кожи. У больных, не получающих лечение, рано появляется старческий вид, кожа истончается, становится морщинистой. Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения, при котором излишки жировой ткани откладываются преимущественно в верхней половине туловища. Часто встречается ухудшение состояния волос, они становятся сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение в большинстве случаев отсутствует. Мышечная система развита слабо. Половое развитие задерживается, т.к. часто имеет место сопутствующий дефицит гормонов-гонадотропинов. Скорость роста у больных с недостаточностью СТГ также резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год). У больных с недостаточной секрецией СТГ выявляется склонность к артериальной гипотонии, иногда встречается синусовая брадикардия. Умственное развитие больных, страдающих недостаточностью секреции СТГ, нормальное, у них хорошая память, однако отмечается ювенильность психики со своеобразным эмоциональным инфантилизмом.  Среди людей с соматотропной недостаточностью, которые не получают лечение гормоном роста, отмечается очень высокий уровень смертности от сердечно-сосудистых заболеваний из-за ускоренного развития атеросклероза.

Диагноз

Помимо клинической картины, для подтверждения диагноза необходимо как определение базального уровня СТГ в сыворотке крови, так и изучение его секреции в ответ на различные стимуляторы. Для скрининга недостаточности секреции СТГ используют определение уровня гормона в утренней порции мочи.

Лечение

При задержке роста, вызванной недостаточностью секреции СТГ, терапия направлена на увеличение роста больных (пожизненная заместительная терапия препаратами гормона роста) и коррекцию в случае наличия недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза. Препаратом выбора в таком случае является человеческий гормон роста, полученный путем генной инженерии - Джинтропин. Препарат Джинтропин является генно-инженерным соматотропным гормоном.

Основное действие Джинтропина

• Препарат стимулирует скелетный и соматический рост
• оказывает выраженное влияние на метаболические процессы
• способствует нормализации структуры тела посредством увеличения мышечной массы и снижения жировой массы тела
• активизирует синтез белков
• снижает уровень холестерина, воздействуя на профиль липидов и липопротеинов
• подавляет высвобождение инсулина
• способствует задержке натрия, калия и фосфора
• увеличивает массу тела, мышечную активность и физическую выносливость.

Подбор дозы препарата происходит индивидуально, вводят препарат 3 раза в неделю в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Показано, что скорость всасывания и исчезновения введенного СТГ одинакова, однако болезненность, сопровождающая инъекции препарата, меньше при подкожном его введении. Для облегчения дозирования и введения СТГ разработаны инъекционные шприц-ручки. Соматотропин при лечении классического дефицита гормона роста вводится ежедневно в виде подкожных инъекций в вечернее время (20.00—22.00).

На фоне такой терапии скорость роста увеличивается до 8-12 см в год по сравнению с 3,5-4 см, которые, как правило, наблюдаются до начала терапии СТГ. Темпы роста снижаются спустя 1-1,5 года от начала лечения и скорость роста составляет 6-7 см в год.

Также необходимо назначение комплексной общеукрепляющей терапии, включающей полноценное питание с нормальным содержанием белков животного происхождения, овощей, фруктов. Показаны витамины, препараты кальция и фосфора. Следует обеспечить больным труд и учебу в соответствии с их физическим развитием, а также полноценный отдых.

Лечение больных, страдающих недостаточностью СТГ, длительное и должно проводиться с учетом их физического состояния и психики. Как правило, на фоне увеличения роста и развития организма под влиянием комплексной терапии изменяется и психическое состояние больных. Лечащий врач должен помочь пациентам в выборе профессии, учитывая, что, несмотря на замедление физического развития, интеллект, как правило, сохранен.

Обратите внимание на следующие публикации:

Заместительная терапия при недостаточности тестостерона.

Лечение аденомы простаты

Применение протезов синовиальной жидкости